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第三节 常见先天性心脏病（第2页）

【病理解剖】

根据胚胎发育及缺损部位的不同，房间隔缺损主要可分为以下三个类型：1原发孔型：约占15%，是由于心内膜垫发育障碍未与第一房间隔融合所致，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处，常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂；2继发孔型（见附录2图10-4）：约占75%，为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型）、下腔型、上腔型（静脉窦型），缺损大小不等，多为单个，部分为多个或筛孔状；3冠状静脉窦型：约占5%，房间隔本身无缺损，但是冠状静脉窦与左心房之间无间隔，造成左心房的血流经冠状静脉窦流入右心房。

【病理生理】

出生时由于肺小动脉肌层尚未完全退化，右心房压力可能仍超过左心房，因此房间隔缺损时可因心房水平的右向左分流而出现暂时性发绀。随着肺小动脉阻力逐渐下降，体循环血量的增加，出现心房水平的左向右分流，分流量的多少与缺损大小、两侧心房间压力差及心室的顺应性有关。婴儿期左心室、右心室壁厚度相似，顺应性相近，故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力和右心室压力逐渐下降，右心室充盈阻力较左心室低，故心房水平的左向右分流量逐渐增加，右心血流量逐渐增多，导致右心房和右心室增大、肺循环血量及压力增加。晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，当形成器质性肺动脉高压（艾森门格综合征）时，心房水平的左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。

【临床表现】

本病临床症状的严重程度与缺损大小有关。

1.缺损小者常无症状，活动量正常，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间收缩期杂音。

2.缺损较大者临床上表现为体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促，易反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。体格检查发现，心前区隆起，心尖搏动向左侧移位并呈抬举性搏动，一般无震颤（少数缺损大者可触及震颤），胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3级喷射性收缩期杂音，p2亢进伴固定分裂。当肺循环血流量超过体循环血流量1倍以上时，在胸骨左缘第4～5肋间可闻及短促与低频的舒张早中期杂音（由三尖瓣相对狭窄产生），吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉压力逐渐增高，心房水平的左向右分流逐渐减少，p2固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。

【辅助检查】

1.x线检查心影轻至中度扩大（略呈梨形），以右心房及右心室增大为主，肺野充血明显，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及其分支随心脏搏动的“肺门舞蹈”征。原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全者，左心室亦增大。

2.心电图检查电轴右偏（额面平均电轴在+95°～+170°之间），右心房和右心室肥大，不完全性右束支传导阻滞（v1导联呈rsr或rsr图形）。原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全者可见电轴左偏及左心室肥大。

3.超声心动图检查二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小。彩色多普勒血流显象可显示分流的位置、方向、大小。动态三位超声心动图可以从左心房侧或右心房侧直接观察到缺损的整体形态、缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周期的动态变化，有助于提高诊断的正确率。

4.心导管检查及心血管造影一般临床表现典型，经x线、心电图和超声心动图检查确诊者，术前可不必做心导管检查及心血管造影。当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、肺静脉畸形引流时，可行右心导管检查及心血管造影，以明确诊断。

【治疗】

1.内科治疗具体见本章第二节先天性心脏病概述。

2.介入治疗随着介入医学的发展，可通过介入性心导管术关闭房间隔缺损（见附录2图10-5），其适应证为：1继发孔型房间隔缺损；2缺损直径小于30mm；3房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；4房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上。

2.外科治疗小于3mm的房间隔缺损多在出生后3个月内自然闭合，大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。凡临床症状明显，x线和心电图检查异常，右心导管检查计算分流量已到肺循环血流量的40%以上者均需手术治疗，年龄以4～6岁为宜。

三、动脉导管未闭

动脉导管未闭（patentductusarteriosus，pda）80%足月儿的动脉导管在生后24小时内发生功能性关闭，约80%婴儿于生后3个月、95%的婴儿于生后1年内形成解剖上关闭。1岁以后仍未闭合者即为动脉导管未闭，约占先天性心脏病发病总数的15%。

【病理解剖】

未闭动脉导管的肺动脉端在肺总动脉与左肺动脉连接处，主动脉端在主动脉弓降部左锁骨下动脉起始部远端（见附录2图10-6），长度0.2～3cm。根据未闭动脉导管的长短、粗细和形态一般分为三型：1管型：导管长度多在lcm左右，直径粗细不等；2漏斗型：长度与管型相似，但其靠近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄；3窗型：肺动脉与主动脉紧贴，二者之间为一孔道，直径往往较大。

【病理生理】

由于动脉导管未闭使主、肺动脉之间存在异常通道，部分体循环含氧饱和度高的血液在收缩和舒张期均通过动脉导管从主动脉向肺动脉分流。分流量的大小取决于动脉导管直径与长度、主动脉与肺动脉之间的压力差、体循环与肺循环之间的阻力差。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流，使肺循环量增加，造成肺动脉压力增高，回流到左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，导致左心房扩大、左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。体循环因血液分流至肺循环而血容量减少，周围动脉舒张压降低，导致脉压增宽。随着肺循环血流量的大量增加，形成动力性肺动脉高压，右心室排血阻力增大，收缩期负荷量加重，右心室逐渐肥大。若肺循环持续高压，可引起肺小动脉壁内膜及肌层的组织改变，导致梗阻性肺动脉高压。当肺动脉压力与体循环压力接近时，可于轻微活动或哭泣时出现发绀；当肺动脉压力超过主动脉压时（艾森门格综合征），肺动脉血流逆向分流进入降主动脉，患儿呈现差异性发绀（双下肢发绀明显、左上肢轻度发绀、右上肢基本正常）。

【临床表现】

本病临床表现与分流量多少及肺动脉压力高低有关。

1.动脉导管小分流量少，肺动脉压力正常或轻度增高，临床上可无症状，多在体格检查时发现胸骨左缘第2肋间连续性杂音。

2.导管粗大分流量多，肺动脉压力增高，可有喂养困难，生长发育落后，面色苍白，活动后气促、乏力、出汗，易反复发生呼吸道感染或肺炎，严重者发生充血性心力衰竭等。少数患儿可因扩大的肺动脉压迫喉返神经出现声音嘶哑。体格检查可见心前区隆起，心尖搏动增强弥散伴有连续性细震颤，胸骨左缘第2肋间闻及连续性“机器”样杂音，并向左锁骨下、颈部和背部传导。出现肺动脉高压后，杂音的舒张期成分可能减弱或消失，p2亢进，肺动脉瓣可闻及舒张期杂音（因肺动脉瓣相对关闭不全）。当肺循环量超过体循环量1倍时，心尖部可闻及低频短促的舒张中期杂音（因二尖瓣相对狭窄）。大多数患儿均有脉压增宽及周围血管征，如颈动脉搏动增强、水冲脉、毛细血管搏动、枪击音等，对诊断很有帮助。

【辅助检查】

1.x线检查未闭动脉导管小、分流量少、肺动脉压力正常或轻度增高者心血管影可正常。未闭动脉导管粗大、分流量多、肺动脉压力增高者多见左心室增大（严重者呈双心室肥大），左心房亦可增大，主动脉结增宽（婴儿期可无此征象），肺野充血，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗。透视下左心室和主动脉搏动增强，可见肺动脉总干及分支随心脏搏动的“肺门舞蹈征”。

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